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ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa, caracterizada pela degeneração progressiva de neurônios motores superiores e inferiores, localizados no cérebro e corno anterior da medula, responsáveis pelo controle de  movimentos do nosso corpo. 

No geral, a causa é desconhecida (ELA esporádica), que corresponde a 90-95% dos casos, mas uma pequena porcentagem têm etiologia genética (ELA familiar). 

Os sintomas se iniciam geralmente nas faixa entre 50 - 75 anos de idade, mas há casos que se iniciam em pessoas mais jovens (sobretudo nos casos genéticos).

O principal sintoma é a fraqueza muscular, associado a atrofia muscular (amiotrófica) progressiva e fasciculações (pequenas contrações de fibras musculares  involuntárias). Os sintomas podem iniciar-se em um membros e ao longo de meses progredir para outras regiões.

A cognição nesses pacientes costuma ser preservada. 

 

Sintomas

  • Fraqueza muscular

  • Atrofia muscular 

  • Falta de ar 

  • Dificuldade para falar, engolir, mastigar 

  • Fasciculações  (pequenas contrações de fibras musculares involuntárias)

  • Rigidez nos músculos

 

Diagnóstico

O diagnóstico é feito por exame clínico detalhado. A eletroneuromiografia auxilia no diagnóstico.

Tratamento

O tratamento é multidisciplinar (fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, fonoaudiólogo, nutricionista). 

No Brasil, o riluzol é o único medicamento aprovado pela Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa) para o tratamento específico da ELA. 

Outras medicações (Edaravone, taurursodiol (TUDCA) + fenilbutirato de sódio)  ainda não estão disponíveis ainda no Brasil. 

Recentemente foi lançada uma medicação para pacientes com mutação no gene SOD1. 

O tratamento de sintomas associados a dispositivos de suporte (BIPAP, gastrostomia, traqueostomia) também fazem parte do planejamento terapêutico  para melhorar a qualidade de vida e aumento de sobrevida. 

 

A Dra. Karlla Lima trata esclerose lateral amiotrófica. Conte conosco para um atendimento e tratamentos seguros.

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